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AASLD指南:原发性胆汁性肝硬化
http://www.ganbingzixun.com     点击数:1437     更新时间:2010-01-18    【查看评论
AASLD指南:原发性胆汁性肝硬化
姚光弼 摘译

美国肝脏病杂志( Hepatology)曾于 2000年发表了原发性胆汁性肝硬化(以下简称 PBC)的指南( 2000311005-1013),时隔 9年对此进行了更新。  

一、 PBC的病因学  

PBC 认为是自身免疫性肝病的一种模型,其特点为血清内有抗线粒体抗体( AMA)和胆管有特殊性病理改变。一般认为是由遗传易感性和环境因素二者共同激发的。  

虽然证明有遗传易感性,但主要组织相容性抗原( MHC)与疾病关联为多样性。根据大规模的流行病学提示 PBC与泌尿系统感染、激素替代疗法、指甲油、吸烟史和有毒垃圾有关,但最终未能肯定。  

PBC 的组织病理学特点为肝内小胆管的病变,在胆管上皮细胞的顶部有抗自身抗原 ——线粒体抗原的单株性抗体沉着。 PBC的血清学标记为在 90%95%病人有抗线粒体抗体( AMA),在正常人群阳性率低于 1%。其靶抗原为 2-酮酸脱氢酶复合物,包括:丙酮酸脱氢酶复合物( PDC-E2)、支链 2-丙酮酸脱氢酶复合物和 2-酮酸戊二酸脱氢酶复合物。 AMA测定可用免疫荧光法、酶联免疫法或免疫印迹法。约少于 5%PBC病人 AMA为阴性。  

除了 AMA阳性外, PBC尚有自身免疫细胞免疫的证据。在 PBC病人肝脏和局部淋巴结内 PDC-E2特异自身反应性 T细胞为周围血液内的 100150倍。肝内浸润的 PDC-E2特异性 CD8T细胞为周围血的 1015倍。  

二、自然病史  

PBC 是一种慢性淤胆性疾病,但其病程因人而异。近年由于早期和有效的药物治疗,其病程改观。  

(一)熊去氧胆酸前时代的自然病史   在疾病早期可仅为 AMA阳性,肝功能试验正常,亦无症状。对一组病人从初次检获 AMA阳性开始随访,到出现持续肝功能异常平均为 6年( 119)年,在随访期间无 1例发生肝硬化。根据英国、北美和瑞典的资料,随访 4.517.8年,出现症状和进展占 36%89%。病人如不用熊去氧胆酸( UDCA)治疗,病人的生存期比一般人群缩短,中位数 58年。组织学分级与预后有关。  

(二) UDCA治疗时代的自然病程   UDCA治疗不仅改善肝脏生化功能,也延缓组织学的进展,并改善未作肝移植病人的存活。 10年和 20年的存活率分别为 84%66%。特别对尚无发生明显纤维化和肝硬化的病人,其生存情况与一般人无差别。  

三、 PBC的诊断  

(一)推荐的诊断标准:( 1)生化检查提示淤胆,特别是碱性磷酸酶( ALP)升高;( 2AMA阳性;( 3)组织学有非化脓性破坏性胆管炎和小叶间胆管破坏。有二项阳性可诊断为 PBC。要有足够大小的肝活检标本,能见到 1015个汇管区。影像学诊断的作用:先作非创伤性造影( MRCP),必要时作 ERCP。这对排除肝内外胆道梗阻是必要的。  

(二) PBC的临床表现(表 1  

1     PBC的临床表现  

症状  

乏力(最常见,可高达 78%  

瘙痒( 20%70%  

口眼干燥  

不常见的:皮肤钙化、雷诺综合征、吞咽困难  

体征:  

黄疸(晚期)  

皮肤黄疣、眼睑黄疣(偶见)  

门脉高压(脾肿大、蜘蛛痣)  

骨质疏松( 1/3病人)  

维生素缺乏:夜盲、出血倾向、骨痛  

四:特殊病例  

(一) AMA阴性 PBC   临床表现、肝活检组织学与自然病史与 AMA阳性 PBC一致,但 AMA阴性。通常有 ANA/SMA阳性。诊断需有肝活检确定,有典型的胆管破坏性改变。 IgM水平低。用 UDCA治疗有效。  

(二) AIHPBC重叠 二者同时存在,有下列特点:( 1ALT>5×ULN;( 2IgG≥2×ULNSMA抗体阳性;( 3)肝活检有中度或重度汇管区周围或间隔周围炎症。与典型 PBC比较似乎预后略差。  

(三)先有 PBC,随后发生 AIH   开始先用 UDCA治疗生化缓解, AMA消失,出现典型 AIH的临床、血清学和组织学改变,用免疫抑制剂有效。  

(四) AMA阳性 AIH   仅有少数报告,典型 AIH,但 AMA阳性。  

五、 PBC的治疗  

(一)熊去氧胆酸   UDCA为目前唯一有效的药物,可改善生化异常,提高存活和减少肝移植的需要。指南推荐剂量为 13—15mg/kg/d。如病人同时服用胆汁酸盐螯合剂,二者需间隔 2—4小时。  

(二)瘙痒的处理   关于瘙痒的原因尚未明确,一般认为与胆汁酸盐的淤滞有关。通常用考来烯胺(旧称:消胆胺)。它为一种不吸收树脂,与胆汁酸和胆固醇螯合,降低血内浓度。剂量为每次 4 g,最高剂量为 16 g /d。需在 UDCA服用前或后 2—4小时应用。  

治疗瘙痒的其他药物有:( 1)阿片受体拮抗剂:纳洛酮( naltrexone50 mg/d;( 2)利福平 150300 mg/d;( 3)抗抑郁剂:舍曲林 75100 mg/d;( 4)抗组胺药:有口感、眼干的缺点。  

(三)口眼干燥综合征( Sj ő gren   干眼可用人工泪液,严重者可用毛果芸香碱或 cevimeline滴眼,顽固性干眼者在眼科医师监视下可试环孢素软膏。口干可用人工唾液,毛果芸香碱或 cevimeline。阴道干燥者用润滑剂。  

(四)曾试用其他药物   如:苯丁氨酸氮芥、青霉胺、环孢素、皮质激素、硫唑嘌呤、麦考酚酸、沙利度胺、甲氨蝶呤、马洛替酯和秋水仙碱,均无效。也未发现任何草药或植物药,如水飞蓟素等,及辅助食品有任何疗效。  

六、预后  

PBC 为一慢性渐进性疾病,医师需做长期随访防治和处理各种并发症。随访内容包括每隔 36月肝功能,每年甲状腺功能( TSH),每 2年测骨密度,如胆红素 >2.0 mg/dL,每年测维生素 ADK。如病人的 mayo积分 >4.1,每 13年做上消化道内镜检查。对已有或疑似肝硬化病人,定期测 AFP和肝脏超声,以发现原发性肝癌( HCC)。病人每日给予钙片 1 0001 500 mg和维生素 D 1 000 IU。对骨质疏松病人,如无反流性食管炎或食道静脉曲张,可予阿伦膦酸每周 70mg  

在长期随访中密切注意有无肝移植的指征。  

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