嘉宾简介:
胡瑾华,女,副主任医师,副教授。
现任解放军第三○二医院肝衰竭治疗研究中心副主任医师,感染十四科主任。致力于传染病临床医疗、教学及科研工作近20年,擅长于各型病毒性肝炎、自身免疫性肝病、肝硬化及肝癌的诊断治疗,对顽固性腹水、上消化道出血、肝性脑病并发症的治疗有丰富临床经验。主要从事各类肝炎、肝硬化治疗;病毒性肝炎抗病毒、重症肝病诊治和肝病免疫治疗。
主持人:各位网友大家好!今天的主题是先天性肝纤维化的诊断与治疗,下面请胡瑾华副教授谈一下什么是先天性肝纤维化,以及诊断与治疗?
胡瑾华:先天性肝纤维化是1961年由Kerr命名的常染色体隐性遗传性肝纤维化疾病,属于发育障碍中的肝胆管畸形,以不同程度的门脉周围纤维化和不同形状的胆管再生为组织学特征,属少见病,估计10万人中有1人患该病,与肝豆状核变性相当,发病年龄依门静脉高压程度及有无合并肾脏疾病而不同,从新生儿到成人均可发病,而以10岁以下居多。
主持人:请问胡教授,先天性肝纤维化的临床表现有哪些?
胡瑾华:先天性肝纤维化的临床表现主要有四种类型:门脉高压型、胆管炎型、门脉高压合并胆管炎型和无症状型。其中,门脉高压型表现为肝硬化、脾大,患者以消化道出血、肝脾肿大而就诊,少数患者以贫血、腹水、胆道感染伴发热、黄疸、腹痛及尿毒症就诊。在此,我建议对不明原因肝脾肿大、贫血、上消化道出血及门静脉高压症且肝功能异常者,在排除血液病、寄生虫病、肝炎后肝硬化及肝静脉阻塞等疾病外,就应考虑到先天性肝纤维化的可能。
主持人:先天性肝纤维化有哪些病理特点?
胡瑾华:先天性肝纤维化的病理特点主要有以下几点:肝组织内呈现宽大致密且炎症不明显的胶原纤维间隔,或纤维束弥漫穿插于固有的肝小叶内;肝细胞板排列大致正常,一般无肝细胞结节性再生,不形成典型的假小叶结构;肝内胆管扩张和增生,扩大的胆管上皮覆以正常的柱状上皮细胞,可伴有肝内胆管发育畸形或海绵状扩张
主持人:先天性肝纤维化的诊断与治疗?
胡瑾华:先天性肝纤维化的治疗主要为对症治疗,存在门静脉高压者,以门体分流和断流术为首选,单纯脾切除可减少1/3门静脉血流量,降低部分门脉压力。断流手术可以有效阻断侧支循环。对于胆管炎型患者,应早期应用包括抗生素在内的内科治疗,必要时经皮穿刺肝胆管造影(PTC)或内窥镜逆行胰胆管造影术(ERCP)下行胆管引流、括约肌切开术也有助于胆汁引流。有胆道结石者去除胆管结石也可减少胆管炎的发作。外科治疗包括肠造口术、肝段(叶)切除、肝移植应为考虑的治疗手段。针对不同患者可选择不同的术式。肝移植为最终的根治方法。对于存在复发性胆管炎或(怀疑)早期胆道恶性变者应考虑肝移植,同时存在肾脏疾病,必要时可选择肝肾联合移植。 |